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            十歲女童身患‘遺傳球’罕見病,脾臟重達(dá)兩公斤,淄博市婦幼保健院專家微創(chuàng)技術(shù)為其除病

            作者:佚名      來源:NET/DXZM     點(diǎn)擊:      時(shí)間:2020/8/5 15:13:32

            7月20日,淄博市婦幼保健院開展了一場特殊的手術(shù),手術(shù)中的患兒是一名十歲女孩,叫盼盼(化名),與正常孩子不同,從出生那天開始,盼盼便長有一主三副四個(gè)脾臟,不僅如此,因?yàn)樯砘紭O其罕見的“遺傳球”疾病,讓媛媛一直飽受折磨。

            “第一次見到孩子時(shí),孩子的肚子很大,皮膚非常黃,狀態(tài)也是有氣無力?!弊筒┦袐D幼保健院小兒外科主任醫(yī)師張正茂說,“經(jīng)了解,孩子從出生開始便有反復(fù)貧血、黃疸等癥狀,之前在天津血液病研究所確診為先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,也就是我們常說的‘遺傳球’?!?/span>

            張正茂介紹,“先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血,發(fā)病機(jī)理主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致。“正常人的紅細(xì)胞應(yīng)該是橢圓形的,但這類患者的紅細(xì)胞則是呈球形的異常細(xì)胞。由于血液要經(jīng)過脾臟儲存和濾過,但因?yàn)楹⒆拥募?xì)胞是異常細(xì)胞,所以脾臟對細(xì)胞產(chǎn)生了破壞,導(dǎo)致產(chǎn)生了貧血。不僅如此,因?yàn)楫惓<?xì)胞增加了脾臟的負(fù)擔(dān),也引起了脾大癥狀。正常人的脾臟應(yīng)該是摸不到的,但在我們診斷中發(fā)現(xiàn),孩子腹腔的三分之一已被脾臟占據(jù),已經(jīng)到了肚臍以下,除此之外,孩子的三個(gè)副脾也出現(xiàn)了脾大癥狀。對于正常人來說,這種有一個(gè)主脾三個(gè)副脾的情況可能對身體影響并不大,但對于盼盼來說,則只會讓貧血情況越來越惡化?!?/span>

            為了幫盼盼治療,經(jīng)過醫(yī)院多位專家研判,最后決定為其進(jìn)行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)。手術(shù)切除脾臟目前是治療該病的唯一方法,最好的手術(shù)年齡是在5歲以后,相比之下,做傳統(tǒng)手術(shù)開刀是最簡單的,但這樣做會給孩子留下一個(gè)大約25公分的疤痕,不利于孩子未來成長,所以綜合各種因素,醫(yī)生還是決定采用難度較大的腹腔鏡微創(chuàng)。

            在張正茂及其團(tuán)隊(duì)的配合下,手術(shù)進(jìn)行了三個(gè)半小時(shí)左右終于結(jié)束。手術(shù)很成功,也很完美,順利拆除了患兒的脾臟,大約有兩公斤那么沉,這樣患兒以后的貧血癥狀就可以糾正了。

            “此類疾病的發(fā)病率很低,世界范圍來講,也就在萬分之二到三,淄博市婦幼保健院內(nèi)科之前可能接觸過,但真正做手術(shù)還是第一例。”張正茂說?!?-10天后孩子就能出院,希望孩子接下來的生活能一帆風(fēng)順,少災(zāi)少難。”

            “雖然脾臟摘除后,盼盼的貧血問題解決了,可以回歸正常生活,但由于脾臟是人體的免疫器官,之后依然要非常小心?!睆堈硎?,“孩子以后要避免患上感冒、呼吸道感染等一些感染性疾病,此外還有肝膽性疾病,一旦出現(xiàn)這些問題,一定要盡快來醫(yī)院就診,以免出問題?!?/span>

             

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