生長發(fā)育那些事兒

　　娃娃們的生長發(fā)育總是家長們最關(guān)心的事情，今天我們就來說一說這個(gè)與生長發(fā)育有關(guān)的疾病————先天性甲狀腺功能減低癥，簡稱甲低，是因先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙、分泌減少，導(dǎo)致患兒生長障礙、智能落后，此病又稱為呆小病或克汀病，是患兒常見的內(nèi)分泌疾病。

　　甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位是造成先天性甲狀腺功能低下的最主要的原因，約占 90%，多見于女孩。其原因可能與相關(guān)基因遺傳缺陷和免疫介導(dǎo)機(jī)制有關(guān)。而對(duì)于地方性先天性甲低，多數(shù)是因?yàn)橐蛟袐D飲食中缺碘，致使胎兒在胚胎期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下，不過由于現(xiàn)在生活水平提高以及知識(shí)的普及，此類已經(jīng)很少見了。

　　那么，甲狀腺功能減低癥的患兒都有哪些癥狀呢?對(duì)于新生兒，他們的癥狀和體征常缺乏特異性，多表現(xiàn)為:生理性黃疸消退延遲，同時(shí)伴反應(yīng)遲鈍、喂養(yǎng)困難、哭聲低、腹脹、便秘、聲音嘶啞。常有臍疝、體溫低、前囟較大、后囟未閉、末梢循環(huán)差、皮膚粗糙、心率緩慢、心音低鈍等。

　　嬰幼兒甲低的癥狀就較為有特點(diǎn)了，比如：特殊面容:頭大、頸短、表情淡漠、骨齡發(fā)育落后，身材矮小，出牙遲;心血管功能低下的孩子還會(huì)有脈搏弱，心音低鈍，心臟擴(kuò)大等表現(xiàn)。由于先天性甲低在生命早期對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能損害重，因此早診斷、早治療至關(guān)重要。先天性甲低的治療原則包括:

　　1. 不論病因在甲狀腺或在下丘腦-垂體，一旦確診立即治療。

　　2. 甲狀腺發(fā)育異常導(dǎo)致的先天性甲低，需終身治療。

　　3. 新生兒疾病篩查診斷的先天性甲低，治療劑量應(yīng)該一次給予足量，使血游離T4(FT4)維持在正常高值水平。

　　4. 疑為暫時(shí)性甲低者，可在治療2年后減藥或停藥1個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能，功能正常者可停藥，定期觀察。

　　對(duì)于確診此類疾病的孩子在照顧上要注意生么呢?首先，要注意保暖，防止感染;保證營養(yǎng)，給予患兒高蛋白、高維生素、富含鈣及鐵劑的易消化食物。對(duì)吸吮困難、吞咽緩慢者要耐心喂養(yǎng)，提供充足的進(jìn)餐時(shí)間，必要時(shí)用滴管喂或鼻飼，以保證生長發(fā)育所需;保持大便通暢 指導(dǎo)家長采取正確的防治便秘的措施，包括:①每日早餐前喝一杯溫開水，刺激腸道蠕動(dòng);②為患兒提供充足液體入量;③給患兒多吃水果、蔬菜;④適當(dāng)增加活動(dòng)量;⑤每日順腸蠕動(dòng)方向按摩腹部數(shù)次;⑥養(yǎng)成定時(shí)排便的習(xí)慣;⑦必要時(shí)采用大便緩瀉劑、軟化劑或灌腸;對(duì)于一些特殊的孩子，還需要加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力 指導(dǎo)家長加強(qiáng)訓(xùn)練的方法，并使其充分認(rèn)識(shí)到早期訓(xùn)練的重要性。通過各種方法加強(qiáng)智力、行為訓(xùn)練，以促進(jìn)生長發(fā)育，使其掌握基本生活技能。并加強(qiáng)患兒日常生活護(hù)理，防止意外傷害發(fā)生;在用藥方面，需堅(jiān)持長期服藥治療，并掌握藥物服用方法及療效觀察。甲狀腺制劑作用緩慢，用藥1周左右方達(dá)最佳效力。服藥后要密切觀察患兒生長曲線、智商、骨齡，以及血T3、T4和TSH的變化等，隨時(shí)調(diào)整劑量。藥量過小，影響智力及體格發(fā)育;藥量過大，則可引起煩躁、多汗、消瘦、腹痛和腹瀉等癥狀。因此，在治療過程中應(yīng)注意隨訪，治療開始時(shí)，每2周隨訪1次;血清TSH和T4正常后，每3個(gè)月隨訪1次;服藥1~2年后，每6個(gè)月隨訪1次。

　　對(duì)于此類疾病，通過新生兒篩查可以篩查出來，所以家長們一定要重視新生兒的篩查，若是確明診斷，在出生后的1~2個(gè)月內(nèi)即開始治療，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)功能損害，提高患兒的治療效果。

　　祝小寶貝們都可以健康快樂的成長。

　　兒一科 孫怡慧