齊魯晚報·齊魯壹點記者 樊偉宏 通訊員 宋天印 張濤

昨日，淄博市婦幼保健院開展了一場特殊的手術(shù)，手術(shù)中的患兒是一名十歲女孩，叫盼盼（化名），與正常孩子不同，從出生那天開始，盼盼便長有一主三副四個脾臟，不僅如此，因為身患極其罕見的“遺傳球”疾病，讓媛媛一直飽受折磨。

“第一次見到孩子時，孩子的肚子很大，皮膚非常黃，狀態(tài)也是有氣無力。”淄博市婦幼保健院小兒外科主任醫(yī)師張正茂說，“經(jīng)我們了解，孩子從出生開始便有反復(fù)貧血、黃疸等癥狀，之前在天津血液病研究所確診為先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，也就是我們常說的‘遺傳球’?！?/span>

據(jù)張正茂介紹，“先天性遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”是紅細(xì)胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，發(fā)病機理主要是由于脾臟對球形紅細(xì)胞的破壞所致?！罢Ｈ说募t細(xì)胞應(yīng)該是橢圓形的，但這類患者的紅細(xì)胞則是呈球形的異常細(xì)胞。由于血液要經(jīng)過脾臟儲存和濾過，但因為孩子的細(xì)胞是異常細(xì)胞，所以脾臟對細(xì)胞產(chǎn)生了破壞，導(dǎo)致產(chǎn)生了貧血。不僅如此，因為異常細(xì)胞增加了脾臟的負(fù)擔(dān)，也引起了脾大癥狀。正常人的脾臟應(yīng)該是摸不到的，但在我們診斷中發(fā)現(xiàn)，孩子腹腔的三分之一已被脾臟占據(jù)，已經(jīng)到了肚臍以下，除此之外，孩子的三個副脾也出現(xiàn)了脾大癥狀。對于正常人來說，這種有一個主脾三個副脾的情況可能對身體影響并不大，但對于盼盼來說，則只會讓貧血情況越來越惡化。”

為了幫盼盼治療，經(jīng)過醫(yī)院多位專家研判，最后決定為其進行腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)?！笆中g(shù)切除脾臟目前是治療該病的唯一方法，最好的手術(shù)年齡是在5歲以后，相比之下，做傳統(tǒng)手術(shù)開刀是最簡單的，但這樣做會給孩子留下一個大約25公分的疤痕，不利于孩子未來成長，所以綜合各種因素，我們還是決定采用難度較大的腹腔鏡微創(chuàng)?！睋?jù)了解，在張正茂及其團隊的配合下，手術(shù)進行了三個半小時左右終于結(jié)束?！昂艹晒?，也很完美，順利摘除了患兒的脾臟，大約有兩公斤那么沉，這樣患兒以后的貧血癥狀就可以糾正了?！?/span>

“這類疾病的發(fā)病率很低，世界范圍來講，也就在萬分之二到三，我們醫(yī)院內(nèi)科之前可能接觸過，但真正做手術(shù)還是第一例。”張正茂說?！?-10天后孩子就能出院，希望孩子接下來的生活能一帆風(fēng)順，少災(zāi)少難?！?/span>

“雖然脾臟摘除后，盼盼的貧血問題解決了，可以回歸正常生活，但由于脾臟是人體的免疫器官，之后依然要非常小心?！睆堈硎?，“孩子以后要避免患上感冒、呼吸道感染等一些感染性疾病，此外還有肝膽性疾病，一旦出現(xiàn)這些問題，一定要盡快來醫(yī)院就診。”