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            發(fā)現(xiàn)一羊毛狀發(fā)病例

            作者:宋益興      來源:NET/DXZM     點擊:      時間:2006/3/22 10:34:09

            羊毛狀發(fā)病例

               1臨床資料  患者  女  15歲,自幼頭法稀疏、卷曲、柔軟、易斷裂,生長緩慢,長至4-5cm,便停止生長,其父母便將其頭發(fā)剃光,長出后再剃光,反復(fù)多次。自5歲后再沒有理發(fā),頭發(fā)緩慢生長至10cm左右便基本停止生長。近2-3年頭發(fā)又有生長?;颊咴诋?dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,未明確診斷,囑其回家觀察。因患者自幼為包養(yǎng),親生父母情況不祥。體檢:營養(yǎng)尚可,精神好,無智力障礙,身高1米57。心肺及肝腎功能正常?;颊咧两裎磥碓陆?jīng),未長陰毛。實驗檢查:血尿常規(guī)正常。微量元素:血銅:13.4u mol/L(正常值:11.8-39.3)  鋅:83.0u mol/L(76.5-170)  鈣:1.85mmol/L(1.55-2.10)  鎂:1.40mmol/L(1.12-2.06)  鐵:7.64mmol/L(7.52-11.82)
               皮膚科檢查:患者頭發(fā)長約20cm,較稀疏、柔軟、卷曲,表面無光澤,呈灰黃色。鏡下見毛發(fā)斷面呈橢圓形。患者眉毛也短而稀疏。
               診斷:羊毛壯發(fā)。
               2討論:本病分三型[1]:(1)常染色體顯性遺傳型。(2)常染色體隱性遺傳型。(3)局限痣樣型。
            羊毛壯發(fā)多見于白人[2],常在出生至2歲間出現(xiàn),表現(xiàn)毛發(fā)松軟,螺旋壯卷發(fā),纖細(xì)脆弱易斷裂,色素減少,鏡下橫斷面呈橢圓形,長度很少超過12cm。本病無特殊治療,成年后可不同程度改善。

            宋益興  初兆芳

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