膽汁淤積癥在嬰兒期較常見,新生兒發(fā)病率約1/2500,嬰兒膽汁淤積癥尤其是膽道閉鎖的早期診斷和及時(shí)正確處理能夠顯著改善預(yù)后,而延誤診斷是導(dǎo)致兒童期肝移植或肝病死亡的常見原因。
膽汁淤積是由于各種原因引起的肝細(xì)胞和(或)膽管病變引起膽汁形成障礙或膽汁流受阻,造成正常情況下通過膽汁排泄的膽紅素、膽汁酸等物質(zhì)滯留于體內(nèi)而產(chǎn)生的一系列病理生理過程。
引起嬰兒膽汁淤積的病因復(fù)雜,主要包括:
阻塞性原因:膽道閉鎖是嬰兒膽汁淤積常見原因,約占1/3,可表現(xiàn)為黃疸、糞便顏色淺。其它如膽汁粘稠綜合征、膽管囊腫、腫瘤壓迫亦可造成嬰兒膽道梗阻。
遺傳代謝性原因:如希特林蛋白缺乏癥、阿拉杰里綜合征、家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥、先天性膽汁酸合成缺陷、內(nèi)分泌疾病甲狀腺功能低下、全垂體功低下、脂質(zhì)代謝障礙、氨基酸代謝異常、線粒體疾病等。
感染性原因:細(xì)菌、病毒、原蟲感染均可導(dǎo)致膽汁淤積。
藥物-中毒性原因:最常見為場外營養(yǎng)相關(guān)肝病,在停用腸外營養(yǎng)后,大多可逐漸恢復(fù)。
特發(fā)性嬰兒膽汁淤積:全面評估檢查仍無法明確病因的膽汁淤積。
對于發(fā)現(xiàn)嬰兒黃疸持續(xù)不退、肝大,大便顏色淺淡,要及時(shí)醫(yī)院就診,明確病因,對于診斷膽汁淤積的小兒要及早治療。
供稿|新生兒遺傳代謝病門診 季嬋嬋 董麗萍
校稿丨健康教育科 王少坤
審核|宣傳科
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